Vaikų smegenų augliai: Reti smegenų navikai vaikams | happilyeverafter-weddings.com

Vaikų smegenų augliai: Reti smegenų navikai vaikams

Yra daug įvairių tipų vaikų smegenų auglių, kurie yra antrasis dažniausiai pasitaikantis vėžys vaikams. Šių retų smegenų navikų diagnozė yra ypač sunki, nes smegenų auglių simptomai ir požymiai vaikams yra bendri, o biopsija dažnai gali būti klaidingai diagnozuota, jei sveikatos specialistas nėra patyręs [1].

Jungtinėse Amerikos Valstijose su maždaug 2-3 gydymo metais yra daug pediatrų, kuriems trūksta patirties, kad tinkamai gydytų šiuos vaikus, ir dėl to didelis mirtingumas.

Šiame straipsnyje aptariami retų smegenų navikų smegenų žandikaulių gliomai, choroidinės plekšnies navikas, primityvios neuroekoderminės navikos ir kraniofaringomija. Čia rasite daugiau informacijos apie dažnius smegenų navikus.

Smegenų gliomos

Brainštezės gliomai - augliai, kurie susidaro pacientų smegenų kamiene, kuris yra mažiausia smegenų dalis, susijusi su nugaros smegenimis, ir kontroliuoja gyvybines funkcijas, tokias kaip kvėpavimas ir širdies susitraukimų dažnis [2].

Brazintemo gliomai sudaro 10% visų vaikų smegenų auglių. Vaikų, sergantys smegenų gliomomis, išgyvenamumas yra labai mažas, o maža dalis šių pacientų yra gyvi trejus metus nuo diagnozės nustatymo. Vidutinis amžius, kai pacientai vystosi šį navikas, yra 6 metų amžiaus [3].

Vaikams yra dviejų rūšių smegenų stiebų glioma:

  • židinio glioma ir
  • difuzinė būdingoji pontine glioma (DIPG)

Žvalgomoji glioma yra labiau gerybinis auglys, kuris lėtai auga ir yra lokalizuotas į vieną smegenų kamieno sritį, todėl ją lengviau gydyti ir todėl yra geresnės prognozės.

Difuzinė būdingoji pontine glioma (DIPG) yra blogesnė, nes ji yra aukštesnio laipsnio navikas, kuris sparčiai auga ir plinta visame smegenų kamiene, todėl gydymą yra daug sunkiau.

Tačiau prognozė taip pat priklauso nuo vaiko amžiaus. Jei pacientas yra jaunesnis nei treji metai, atsigaunymo galimybės yra geresnės nei vyresniems vaikams. Nors dauguma smegenų gliomų atvejų yra atsitiktiniai, yra keletas veiksnių, kurie skatina vaikus vystytis šio naviko, tokio kaip 1 tipo genetinis sutrikimas, neurofibromatosis [4].

Choroid Plexus Tumor

Choroidinės plekšnies navikai yra labai reti ir suskirstyti į tris kategorijas pagal vėžio laipsnį:

  • I laipsnio navikas vadinama choroidų tinklelio papiloma,
  • II laipsnis yra netipinė choroidinė сплетение papiloma ir
  • III laipsnis yra choroidinė tinklainė karcinoma.

Kadangi šie navikai yra reti, chroniško plakimo navikų dažnis yra 0, 3 atvejo milijonui žmonių . Nors šis navikas gali atsirasti bet kuriame amžiuje, jis paaugo paaugliams [5].

Nepaisant to, kad suaugusiems vyrams, kuriems yra choroidų absulsas, mažiau nei 1% smegenų auglių, vaikams jie sudaro 5% visų pediatrinių smegenų auglių. Tačiau vaikams, jaunesniems nei vienerių metų, dažnis yra daug didesnis (apie 20%).

I laipsnio navikai yra penkis kartus dažniau nei III klasės navikų, kur 90% visų choroidinių nematodų navikų yra I laipsnio choroidinės pleiskanos papilomos. Dauguma choroidinių plekšnių auglių atsiranda atsitiktinai, tačiau yra keletas genetinių veiksnių, galinčių sukelti šio naviko vystymąsi. Pacientai, turintys:

  • Aircardio sindromas
  • Dauno sindromas,
  • von Hippel-Lindau ligos ir
  • 2 tipo neurofibromatozė

yra labiau linkę plėtoti šį dėstytoją [6].

Šių navikų prognozė labai priklauso nuo gebėjimo pašalinti naviką, taip pat nuo auglio laipsnio. Todėl chirurginė rezekcija yra dažniausias pirmosios eilės gydymas šiems pacientams. I laipsnio choroidinės plekšnies navikai gali būti gydomi chirurginiu būdu, o netgi jei auglys vėl pasireiškia, prognozė vis dar geri, o 5 metų išgyvenimas yra 80-100%. Kai kurie iš šių I laipsnio navikų tampa piktybiniais, bet dauguma iš jų lieka sveiki .

III laipsnio choroidinės plekšnies navikai yra agresyvesni ir linkę metastazuoti arba pasikartoti. Be to, III klasės navikų išgyvenamumas yra 50% I laipsnio navikų išgyvenamumo [7].

Primityviai neuroektoderminiai navikai (PNET)

Yra trys vadinami PNET apibūdinimai

  • Centrinė nervų sistema-PNETS (CNS-PNETs),
  • neuroblastoma ir
  • periferinis-PNETS.

Tai labai reti retais navikai, kurių dažnis yra labai mažas (apie 2, 9 atvejus milijonui), kurie gali būti dėl šio naviko netinkamo diagnozavimo ar nepakankamo diagnozavimo.

Tai sudaro apie 4-17% visų minkštųjų audinių vėžinių susirgimų vaikų.

Šie navikai yra reti Afrikos amerikiečiams ir azijiečiams , dažniausiai pasitaiko baltosiose ir ispaniniuose pacientuose . Pirminis gydymas vaikams su primityviais neuroektoderminiais navikais yra visiškas naviko pašalinimas. Tačiau kai kuriais atvejais, jei navikas yra metastazuotas arba jis pažeidžia svarbias ir jautrias smegenų sritis, naviko negalima pašalinti. Chemoterapija smegenų navikų gydymui vaikams ir radiacija smegenų navikų gydymui vaikams taip pat reikalinga gydymui kartu su chirurgija, kai gydymas individualiai pritaikomas kiekvienam pacientui, priklausomai nuo amžiaus, metastazių vietos ir lygio [8].

Craniopharyngioma

Craniopharyngioma yra gerybinis navikas, kuris vystosi hipofizės liaukoje . Šis navikas dažniausiai pasitaiko pacientams nuo penkerių iki dešimties metų, tačiau kai kurie suaugę gali taip pat vystyti šį naviką. Šio naviko dažnis yra 1, 4 atvejo milijonui vaikų [9].

Be įprastų simptomų, atsiradusių smegenų auglių vystymosi metu, šio tipo naviko buvimas taip pat sukelia hormoninį disbalansą, kuris gali pasireikšti:

  • trokšta ir
  • šlapinimasis
  • taip pat sumažėjo augimas.

Kartais regos sutrikimas taip pat gali išsivystyti, jei navikas paveikia regos nervą.

Kartais šie klausimai gali būti ilgalaikiai, o operacija gali netgi pablogėti. Tačiau operacija vis dar yra pagrindinis šio naviko pirmojo gydymo būdas kartu su radiacine terapija navikams, kurių negalima pašalinti [10].

Šio tipo smegenų auglio prognozė yra gera, jei 80-90% tikimybė atsigauna su naviko pašalinimu arba didelės dozės radiacine terapija.
#respond